L’atrophie progressive de la rétine

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L’atrophie progressive de la rétine ou APR (en anglais PRA) fait parti des maladies héréditaires du chien-loup de Saarloos.
L’ APR chez le chien-loup de Saarloos est atypique. Ces tares oculaires pourraient finalement faire partie d’une affection plus globale, liée à un dysfonctionnement neurologique : la Céroïde Lipofuscinose Canine.

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Les symptômes de l’APR

L’ atrophie progressive de la rétine se manifeste d’abord par une perte de la vision nocturne. Ensuite, l’œil apparaît dilaté et semble plus brillant. De plus,une cataracte (opacification du cristallin) peut également se développer en parallèle, donnant une coloration blanchâtre à la pupille. Malheureusement, il n’existe à ce jour aucun traitement pour les tares oculaires. Par la suite, l’animal atteint perd progressivement la vue jusqu’à la cécité complète.

Diagnostic

Le diagnostic se fait par un examen du fond de l’œil à l’aide d’un ophtalmoscope, sur chien non anesthésié. C’est pourquoi la confirmation nécessite la réalisation d’un électrorétinogramme. Cet examen permet de tester directement le bon fonctionnement de la rétine en mesurant son activité électrique.
Les résultats de ces examens permettent de déterminer le statut du chien : indemne (PRA-0) ou malade. La durée de validité d’un examen oculaire est de 2 ans en France. Aussi tout reproducteur en âge de procréer doit renouveler cet examen en conséquence.

Source : ABNF.fr

L’ APR du chien-loup de Saarloos, est-elle atypique ?

Un projet de recherche a été lancé à l’Université de la Ruhr à Bochum (Allemagne) afin de trouver un marqueur pour le gêne défectueux causant l’atrophie progressive de la rétine. Alors que pour d’autres races, le gêne a été identifié, pour le chien-loup de Saarloos, les choses semblent plus compliquées.

Deux chiens d’un élevage Allemand sont diagnostiqués APR en 2005. En comparant les symptômes avec les autres races de chiens atteints APR, l’éleveuse remarque que le chien-loup de Saarloos ne devient pas seulement aveugle mais qu’il développe également des symptômes neurologiques.
Après plusieurs échanges auprès de professeurs spécialisés, il en ressort que le chien-loup de Saarloos n’est peut-être pas concerné par la forme simple de l’APR rencontrée dans d’autres races mais plutôt par une forme d’affection neurologique dans laquelle l’atrophie progressive de la rétine du Saarloos n’est qu’un des effets remarquables.

La Céroïde Lipofuscinose Canine (CLC)

Parmi les affections neurologiques, la Céroïde Lipofuscinose Canine (CLC) pourrait correspondre avec les symptômes des Saarloos atteints des tares oculaires. En effet, la CLC est un groupe de maladies génétiques neuro dégénératives progressives caractérisées sur le plan clinique par un déficit intellectuel, une épilepsie, et une perte de la vision avec dégénérescence rétinienne. De plus, la CLC se caractérise sur le plan histologique par l’accumulation intracellulaire d’un lipopigment autofluorescent, la céroïde lipofuscinose, dans les neurones du cerveau et de la rétine.

La Céroïde Lipofuscinose Canine est une maladie autosomale récessive monogène qui dégrade les cellules nerveuses de la rétine et du cerveau. D’ailleurs, les symptômes les plus couramment observés pour cette maladie sont : une fonte musculaire majeure des muscles de la face, un changement de comportements (agressivité, anxiété, agitation, torpeur soudaine), une perte de la vue progressive jusqu’à la complète cécité, des convulsions, des trébuchements ainsi qu’une ataxie locomotrice.


Une autopsie faite sur un hybride Saarloos / Berger Blanc Suisse atteint des mêmes symptômes « APR » que ceux des Saarloos a relevé la présence de traces CLC.
Le 24/08/2021, en Italie, une femelle Saarloos diagnostiquée APR cinq mois plus tôt, passe une IRM qui confirme une atrophie corticale compatible avec la CLC.

Du côté de la recherche

On peut s’étonner qu’une si petite population puisse produire une telle variété de tares oculaires. Cela est probablement due à des croisements faits sous le manteau avec d’autres races de chiens…
Le groupe de recherche de l’Université d’Hanovre est prêt à commencer une étude pour le Chien-Loup de Saarloos. Aussi, deux sujets en vie de lignées différentes sont recherchés, disponibles pour examens. Les coûts sont pris en charge par le groupe de recherche.
De plus, il est nécessaire que ces deux sujets soient, à la fin de leur vie, euthanasiés à Hanovre. De cette manière les chercheurs pourront effectuer les autopsies nécessaires. Les frais sont là aussi pris en charge.
Si la CLC est détectée, le groupe de recherche d’Hanovre démarrera un large projet pour le chien-loup de Saarloos. Le but étant par la suite de déterminer le marqueur génétique clé de la maladie.

En parallèle, l’Université de Berne a également commencé à travailler sur le sujet et de nombreuses prises de sang de chiens-loups de Saarloos ont été envoyé aux chercheurs.

Espérons que l’APR si atypique du Saarloos soit bientôt identifiée et qu’un test de dépistage puisse être disponible.

Mise a jour du 27/01/2022

Vous trouverez sur le site de la DVSWH, des informations complémentaires concernant la CLC.


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